Nemoc ničí plíce a zabíjí. Naději pacientům přináší včasná léčba

Praha, 15. září 2016 – O kyslík bojuje kvůli smrtelné nemoci čím dál více lidí. Idiopatická plicní fibróza (IPF) ročně v České republice zabije desítky pacientů. Poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci brzdí léčba, která je v tuzemsku pouhých 5 let. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě. Na IPF upozorňují lékaři v rámci Světového týdne IPF, který startuje 17. září.

Projevy IPF lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Bez správné léčby přitom IPF obvykle zabíjí do 3 let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky a zvyšuje se jeho šance, že se dočká transplantace plic.

„Velká část pacientů nepovažuje zpočátku pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice, či následek kouření. Mohou oddalovat návštěvu lékaře a velmi často, když už se k ní odhodlají, odchází domů utvrzeni ve svém přesvědčení, že „jenom“ stárnou,“ říká prof. MUDr. Martina Vašáková, PhD, přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti. To potvrzuje i příběh bývalého tiskaře, Radima Součka (73), který zhoršenému dýchání nepřikládal zprvu žádný význam. „Říkal jsem si – co taky chceš? Už seš starší, není divu, že se ti hůř dýchá,“ popisuje situaci Radim Souček. Potíže s dýcháním se však zhoršovaly a tak pan Souček vyrazil za plicní lékařkou. „Když jsem jí o tom řekl, že hůř dýchám, původně tomu nepřikládala větší důraz, ještě jsme na téma žertovali, že potíže s dýcháním má i ona. Po čase jí to však nedalo a poslala mě na specializované oddělení do nemocnice v Krči. A tam už padla finální diagnóza – plicní fibróza,“ vzpomíná pacient. Odborníci se tak rozhodli vyjít lidem vstříc a zorganizovali dny otevřených ambulancí, kam mohou přijít bez doporučení, poradit se a nechat vyšetřit plicními lékaři.

Jak prof. Vašáková uvádí, IPF lékaři často diagnostikují pozdě, v pokročilém stádiu. Projevy IPF jsou lehce zaměnitelné za jiné plicní či dokonce srdeční nemoci. „IPF je možné jasně určit při poslechu – lékař slyší charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,“ jmenuje prof. Vašáková.

Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stádiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. „Pacienti s pokročilou plicní fibrózou mohou být po komplexním přešetření kandidáty transplantace plic. V konečných fázích nemoci jsou pacienti zcela odkázáni na kyslík, případně pocit nedostatku kyslíku můžeme mírnit i opiáty,“ říká prof. Vašáková. Rychlost a včasnost diagnózy je pro další průběh nemoci naprosto klíčová. V časných a málo pokročilých fázích nemoci totiž dovedeme plicní fibrózu a úbytek plicních funkcí zpomalit podáním účinných léků. Proto by ambulantní lékaři měli při prvním podezření okamžitě pacienta odeslat do některého ze 17 Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam nyní doputuje pouhá čtvrtina z odhadovaných 2 000 pacientů s IPF.

Co nejpřesnější informace o nemoci má přinést registr idiopatické plicní fibrózy – EMPIRE, do něhož se připojují evropské země, jako například Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko, či Chorvatsko. V současné době je v registru 984 pacientů, z toho 610 z ČR, 71 z Maďarska, 184 z Polska, 28 ze Srbska a 91 ze Slovenska. Odhadem nemocí ve světě trpí 5 milionů lidí. IPF se převážně vyskytuje u osob starších 45 let, spíše mužů. Důvody vzniku nemoci nejsou dosud známy. „Víme o vlivu genetiky, kouření, či dlouhodobém pobytu v prašných prostorách,“ dodává prof. Vašáková.

Aby se povědomí o nemoci rozšířilo mezi veřejnost, otevřou se letos poprvé – v rámci Světového týdne IPF – ambulance plicních lékařů lidem v celé České republice. Letos vychází pacientská brožura, nemoci se věnuje také portál www.plicnifibroza.cz, který nabízí kontakty na odborníky a informace o možnostech účasti v klinických studiích.

 

O Sekci intersticiálních plicních procesů (SIPP)

SIPP České pneumologické a ftizeologické společnosti věnuje speciálně idiopatické plicní fibróze veliké úsilí a kromě snahy o rozšíření informací o této nemoci mezi ostatní lékařskou, ale i laickou veřejnost založila a vede i registr idiopatické plicní fibrózy EMPIRE (European Multipartner IPF registry). Ten kromě center v České republice zahrnuje i centra na Slovensku, v Polsku a Maďarsku a přidružuje se Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko a Turecko. Registr dává možnost nahlédnout do epidemiologie IPF a do reálných léčebných výsledků této nemoci, při zavádění nových léků na plicní fibrózu dle údajů z registru lze vidět, kolik pacientů pro daný lék či klinickou studii mohou lékaři využít, a kterým konkrétním pacientům nový lék nabídnout.

SIPP také na základě mezinárodních doporučení a nových poznatků opřených o medicínu založenou na důkazech sestavuje doporučení k diagnostice a léčbě jednotlivých IPP. Dále se stará o zajištění sítě pracovišť specializovaných na péči o pacienty s IPP, aby lékaři věděli, kam se mají se žádostí o konzultaci, dovyšetření pacienta, či jeho léčbu obrátit. Podporuje výzkum a publikační aktivitu v oblasti IPP na území ČR.

Kontakt pro média

Mgr. Markéta Pudilová, e-mail: marketa.pudilova@mhw.cz, mob.: 00420 736 487 837